Неотложные состояния у детей. Новейший справочник - Жиглявская Ольга Александровна - Страница 15

Печень – физиологическое депо крови. При острой кровопотере депонированная кровь поступает в кровоток, снижая дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК).

Желчь является секреторным и экскреторным продуктом печени. С желчью выделяется билирубин, который образуется из гемоглобина при разрушении эритроцитов. Процесс преобразования гемоглобина до билирубина происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Образовавшийся при этом свободный билирубин захватывается печеночными клетками (гепатоцитами), где, взаимодействуя с глюкуроновой кислотой, образует глюкуронид билирубина (связанный билирубин), который, поступая в кишечник, восстанавливается до стеркобилина и уробилина и выводится с мочой и калом.

Увеличение содержания в крови свободного билирубина свидетельствует о функциональной несостоятельности гепатоцитов, не способных синтезировать связанный билирубин, а повышение содержания в крови связанного билирубина является признаком холестаза.

Этиология. Заболевания печени – острый и хронический гепатит, цирроз печени, эхинококк; обтурация желчных протоков, приводящая к повышению давления в желчновыводящей системе, нарушению лимфо– и кровообращения в печени и развитию дистрофических изменений в гепатоцитах; инфекционные заболевания; заболевания сердца; отравления гепатоксическими веществами (ядовитые грибы, лекарственные препараты); экстремальные воздействия на организм (обширные ожоги, травмы, массивная кровопотеря и др.).

Какой бы ни была причина острой печеночной недостаточности, морфологические изменения печеночной ткани, гепатоцитов всегда однотипны. В основе дегенерации гепатоцитов всегда лежит гипоксия.

Нарушение белково-синтезирующей функции печени ведет к уменьшению коллоидно-осмотического давления плазмы крови, что в конечном счете способствует развитию интерстициального отека тканей, нарушению микроциркуляции, развитию гипоксии.

Снижение синтеза плазменных факторов свертывания крови способствует развитию геморрагического диатеза.

В результате нарушений углеводного обмена страдает энергетический баланс организма. Нарушение жирового обмена ведет к жировой дистрофии печени в результате отложения в ней нейтрального жира.

Клиника. Выделяют два основных синдрома острой печеночной недостаточности: синдром холестаза – развивается при нарушении желчевыделения и проявляется желтухой, обусловленной наличием в крови большого количества связанного билирубина; синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает в результате дегенеративных изменений гепатоцитов и проявляется желтухой, обусловленной присутствием в крови свободного билирубина.

Степень выраженности морфологических и цитологических изменений гепатоцитов бывает различной, вплоть до некроза печеночной ткани, который может быть очаговым или распространенным, отсюда и различные клинические проявления и биохимические нарушения.

Некроз печеночной ткани всегда проявляется тяжелым состоянием больного, повышением температуры тела, увеличенной, болезненной печенью и увеличенной селезенкой, желтушной окраской кожи, склер, моча темного цвета, стул обесцвечен. Тахикардия. В начале развития острой печеночной недостаточности на коротком этапе наблюдается повышение артериального давления в результате распространенного сосудистого спазма, которое быстро сменяется гипотонией из-за вазодилатации и уменьшения объема циркулирующей крови, обусловленного переходом жидкой части крови в интерстициальное пространство при снижении коллоидноосмотического давления.

В процессе развития острой печеночной недостаточности ребенок очень возбужден, затем становится вялым, адинамичным, возникают разной степени нарушения сознания.

В клиническом анализе крови наблюдаются лейкопения, тромбоцитопения, СОЭ повышено.

При биохимическом исследовании крови выявляются гипербилирубинемия, гипопротеинемия, снижение содержания плазменных факторов свертывания крови. При обширных некрозах в крови появляются внутриклеточные ферменты – лактатдегидрогеназа, щелочная фосфотаза и др. В крови и лимфе – высокое содержание аммиака, метаболитов собственных аминокислот, оказывающих токсическое влияние на ткани.

Лечение. Кислородотерапия, которую проводят путем ингаляций кислорода (через кислородный ингалятор, носовой катетер, кислородную палатку), кроме того, гипербарическая оксигенация, питье кислородных коктейлей. Кислородотерапию необходимо сочетать с антиоксидантной защитой, чтобы предотвратить токсическое воздействие кислорода, так как при печеночной недостаточности содержание собственных антиоксидантов в организме больного значительно снижено.

В качестве антиоксидантов используют 5 % раствор унитиола в дозе 0,5 мл на 10 кг массы тела в сочетании с 5 % раствором аскорбиновой кислоты в дозе 0,3 мл на 10 кг массы тела в/в, β-токоферол 10 мг/кг в/м, солкосерил внутрь по 1 драже 2–3 раза в день (драже по 40 мг).

Назначают глюкокортикоидные гормоны – преднизолон 2–3 мг/кг, при необходимости дозу можно увеличить до получения положительного эффекта. Для улучшения микроциркуляции назначают трентал в/в 100–300 мг в зависимости от возраста ребенка (1 ампула 5 мл содержит 100 мг препарата) в 100 мл 10 % раствора глюкозы. Инфузионная терапия – введение 10 % раствора глюкозы из расчета 3–5 г сухого вещества на 1 кг массы тела.

Для улучшения ферментативных процессов назначают кокарбоксилазу 50–100 мг в/в или в/м, внутрь – эссенциале форте, глутаминовую кислоту, липоевую кислоту, витамины группы В, анаболические гормоны.

Кома диабетическая кетонемическая – клинико-биохимический синдром, осложняющий течение сахарного диабета.

Сахарный диабет – заболевание, в основе которого лежит развитие хронической гипергликемии в результате снижения выработки инсулина поджелудочной железой, обусловленной генетическими и экзогенными факторами.

В классификации комитета экспертов ВОЗ (1999) выделены две основные патогенетические формы заболевания:

1) сахарный диабет I типа – он возникает в детском и юношеском возрасте, развивается быстро, течение болезни часто тяжелое, характерна склонность к развитию кетоацидоза, в подавляющем большинстве случаев необходима постоянная инсулинотерапия;

2) сахарный диабет II типа – возникает, как правило, у людей старше 40 лет, начало болезни медленное, течение легкое или среднетяжелое, без развития кетоацидоза.

Диабетическая кетонемическая кома осложняет течение сахарного диабета I типа, и у 1/3 детей сахарный диабет впервые диагностируется при развитии диабетического кетоацидоза.

Возникновение диабетического кетоацидоза у детей с диагностированным сахарным диабетом может быть обусловлено неадекватным введением инсулина (неправильный расчет дозы, прекращение введения инсулина) или увеличением потребности в инсулине (присоединение острых воспалительных заболеваний, при травме, стрессе, приеме глюкокортикоидов и т. п.). Тяжелый кетоацидоз может развиться при этом за 1–2 суток.

Ведущие факторы в патогенезе диабетического кетоацидоза – недостаточность инсулина, повышение продукции контринсулярных факторов (глюкагона, катехоламинов, кортизола, гормона роста), которые ингибируют глюконеогенез глюкозы в клетку, увеличивают глюконеогенез и липолиз из аминокислот и свободных жирных кислот. Избыток их превращается в печени в кетоновые тела. При диабетическом кетоацидозе развиваются глубокие нарушения обмена веществ, проявляющиеся гипергликемией, метаболическим ацидозом, дегидратацией, электролитными расстройствами. Характерно прогрессирующее нарастание метаболических нарушений.

В течение диабетического кетоацидоза различают три стадии: первая стадия – компенсированный кетоацидоз (кетоз); вторая стадия – декомпенсированный кетоацидоз (прекома); третья стадия – диабетическая кетонемическая кома.

На первой стадии гипергликемия сопровождается повышением осмотического давления в сосудистом русле, и для сохранения изоосмолярности происходит перемещение жидкости в сосуды с развитием осмотического диуреза, возникают клеточная дегидратация и дефицит внутри клеток ионов натрия, калия, хлора. Объем циркулирующей крови и уровень калия, натрия, хлора в плазме могут быть нормальными или умеренно повышенными. Повышение продукции кетоновых тел и развитие метаболического ацидоза компенсируются увеличением утилизации кетоновых тел в мышечной ткани, повышением их экскреции с мочой и через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, нейтрализацией их буферными системами.