Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Леруа Арман Мари - Страница 11

Способность различных зачатков органов находить друг друга и соединяться, образуя целое, – одно из чудес эмбриогенеза, в основе которого лежат тысячи различных молекул, прикрепленных к поверхности клеток и сигнализирующих, как они это и делают, о своей "партийной" принадлежности, что позволяет другим клеткам распознать в них себе подобных. Это молекулы клеточного сцепления. Молекулярные биологи называют их велкро, или липучкой организма [37]: слабые по отдельности, вместе они сильны. [38]При всем этом слияние зачатков органов – дело очень тонкое. Особенно сложно обстоит дело с закрытием нервной трубки. У одного ребенка на тысячу рожденных нервная трубка, хотя бы отчасти, остается открытой – это состояние называется spina bifida (расщелина позвоночника). В самых тяжелых случаях происходит незаращение нервной трубки в будущей голове. Незащищенная нервная ткань при этом некротизируется и отмирает. У таких детей сохраняются остатки ствола мозга, но затылок отсутствует, как будто его снесли топором.

Дети-анэнцефалы, как их называют, рождаются в соотношении 1 на 1500. У них тяжелые веки, как будто выпирающие из головы глаза, вываливающийся изо рта язык. Они умирают в течение нескольких дней, если не часов, после рождения. Как явствует из самого названия, spina bifida – не только дефект несрастания нервной трубки, но и сбой в закрытии позвоночного столба, в результате чего спинной мозг остается открытым, без защиты костного футляра. Это не единственный орган, склонный к подобным дефектам. Иногда могут не срастись закладки сердца. Тогда возникает cardiac bifida (расщепленное сердце), или два сердца, каждое из которых представляет половину того, каким оно должно быть. [39]

Роль межклеточного сцепления в формировании развивающегося организма поистине удивительна. В монографии о Рите и Кристине Серр описывает пару мертворожденных мальчиков, которые были соединены головами. Сросшиеся в положении живот к животу, с лицами, повернутыми на 90° по отношению к туловищам, они, как двуликий Янус, смотрели в противоположные стороны. Примечательным у этих детей было то, что лицо каждого состояло из половинки лица одного из братьев, слившейся с противоположной половинкой лица другого брата. Зачатки носа, губ, челюстей и мозга у двух младенцев нашли друг друга и гениально соединились – по ошибке сделав это дважды.

Разнообразие способов, с помощью которых сросшиеся близнецы могут соединяться между собой, по-видимому, зависит от взаиморасположения развивающихся зародышевых дисков, когда они плавают в общем зародышевом мешке и соприкасаются друг с другом. Зародышевые диски, из которых образовались Рита и Кристина, располагались бок о бок и срослись вскоре после закрытия позвоночного столба, но до формирования нижнего отдела кишечника. В случае появления близнецов со сросшимися лицами эмбриональные диски располагались голова к голове. Самая крайняя форма сращения близнецов – это случай парапагус дипрозопус, при котором достигается настолько полное слияние, что единственными наружными свидетельствами наличия двух особей может быть частично удвоенный позвоночник, лишний нос или, иногда, третий глаз. На этой стадии всякие дебаты относительно количества индивидуумов в сросшейся паре теряют практический смысл. [40]

Сросшиеся близнецы могут превращаться в паразитов, детей, живущих за счет своих братьев или сестер. Вопрос разделения функций в этом случае зависит главным образом от степени асимметрии. Путешествовавший по Европе в 1630-х годах молодой итальянец Ладзарус Коллоредо прославился своим обаянием и хорошими манерами, несмотря на то что прикрепленный к его грудине братец Джон Баптиста бессмысленно болтался спереди. В конце 1800-х годов индийский мальчик Лалу демонстрировал в Соединенных Штатах своего паразита – безымянный безголовый живот с руками, ногами и половыми органами. В 1982 году появились сообщения о тридцатипятилетнем китайце, у которого паразитирующая голова располагалась с правой стороны его собственной головы, у этой добавочной головы был небольшой мозг, два плохоньких глаза, две брови, нос, двенадцать зубов, язык и много волос. Когда основная голова кривила рот, высовывала язык или моргала, то же делала и голова-паразит. Когда основная голова ела, паразит пускал слюни. Усилиями нейрохирургов паразитическую голову удалили. Некоторые части развивающегося организма особенно подвержены появлению паразитов. Среди них нервная трубка, грудина и рот. Описано около сорока случаев рождения детей, у которых карликовые и уродливые паразиты росли прямо на нёбе. Но паразиты сами могут становиться объектом паразитизма. В 1860 году в Дуранго, Мексика, родился ребенок, изо рта которого рос паразит с прикрепленными к нему еще двумя паразитами. [41]

Более сложные, внутренние формы паразитизма – это тератомы. Они представляют собой беспорядочные куски тканей, которые, как правило ошибочно, принимают за доброкачественные опухоли. Однако после их удаления хирургическим путем выясняется, что это компактные массы дифференцированных тканей, волос, зубов, костей и кожи. Считали, что появление этих разрастаний связано с нарушениями зародышевых клеток. В отличие от большинства других клеток организма, зародышевые клетки обладают способностью становиться клетками любого типа. Предполагалось, что иногда при попадании в брюшную полость зародышевая клетка, возможно благодаря мутации, дает спонтанное развитие несформированному подобию ребенка. Согласно современным понятиям, тератомы – это, по сути, близнецы, которые полностью помещаются внутри более крупного сибса. Такое состояние получило четкое название "плод внутри плода" ("foetus in foetu"). [42]У голландского ребенка, родившегося в 1995 году, были обнаружены в мозге остатки двадцати одного плода (что определили при подсчете ног). [43]

Рита и Кристина могут рассказать нам еще об одной проблеме, а именно о том, как мы приобретаем правую и левую стороны. Мы привыкли думать о себе как о симметричных существах и, если смотреть снаружи, таковыми мы и являемся. Конечно, наш бицепс на правой руке может быть развит лучше, чем его аналог слева (или наоборот, что характерно для леворукого меньшинства), и ни один из нас не имеет абсолютно сходных конечностей, глаз или ушей, но это всего лишь мелкие отклонения от основного симметричного плана строения. Внутри, однако, мы не более симметричны, чем улитки. Пульсирующие желудочки нашего сердца отодвинуты в левую часть тела. Там же находятся дуга аорты, грудной лимфатический проток, желудок и селезенка, тогда как полая вена, желчный пузырь и большая часть печени располагаются справа. Внутренние органы Кристины в большинстве своем были локализованы так, как у любого из нас (за исключением печени, сросшейся с аналогичным органом Риты). У Риты, однако, расположение внутренностей было иным – зеркальным отражением органов ее сестры.